Le 19 juin se déroule la journée mondiale de lutte contre la drépanocytose.
La drépanocytose est une maladie génétique chronique qui se caractérise par une altération de l’hémoglobine, la molécule responsable du transport de l’oxygène dans le sang. Cette maladie touche indifféremment les filles et les garçons. Elle affecte principalement les personnes originaires du continent africain, des pays bordant la méditerranée, ou encore des Antilles. La France est le pays d’Europe où elle est la plus fréquente : elle toucherait entre 19 800 et 32 400 personnes, selon une étude à partir de données de l’Assurance maladie. Le nombre de diagnostics périnataux a augmenté de plus de moitié entre 2010 et 2020, pour atteindre environ 400 naissances par an. Dans la prise en charge globale des enfants et adolescents atteints de drépanocytose, l’infirmière scolaire joue un rôle central pour soutenir leur scolarité.
Érythrocytes d’un patient drépanocytaire, vus au microscope avec coloration giemsa.
Source : Scooter Project
(Creative Commons https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.fr)
Tableau clinique
Les symptômes peuvent être très variables selon les individus. Les personnes atteintes peuvent souffrir de crises vaso-occlusives douloureuses, caractérisées par une fièvre, et des douleurs intenses dans les membres, le dos ou l’abdomen. Ces crises surviennent lorsque les globules rouges en forme de faucille bloquent les vaisseaux sanguins, entraînant une douleur intense et des dommages aux organes. Elles peuvent être déclenchées par des facteurs tels que l’exposition au froid, la déshydratation ou une infection. Les patients peuvent présenter une anémie chronique, une susceptibilité accrue aux infections, une altération de la fonction pulmonaire et des complications au niveau des organes vitaux. Ces symptômes peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie des patients, affectant leur mobilité, leurs activités quotidiennes, leur sommeil et leur bien-être psychologique.
Prise en charge
Elle vise à soulager les symptômes, prévenir les complications et améliorer la qualité de vie. La bonne hydratation est un facteur important dans la gestion du retentissement de la maladie. Les traitements antalgiques sont adaptés en fonction des symptômes. Des prescriptions médicamenteuses spécifiques, et un statut vaccinal complet, aident à prévenir les infections et réduire la fréquence des crises vaso-occlusives. Des transfusions sanguines régulières sont parfois nécessaires. Une éducation et un suivi régulier des patients et de leur famille sont indispensables pour les aider à gérer la maladie au quotidien.
Une hydratation adéquate contribue à maintenir une circulation sanguine efficace et diminue le risque de formation de caillots, ce qui est essentiel pour minimiser les risques de crises vaso-occlusives. La déshydratation liée à la fièvre, aux vomissements, peut aussi aggraver les complications éventuelles de la maladie. Il faut éviter les boissons sucrées et les sodas qui peuvent causer une augmentation de la glycémie et une déshydratation, et les boissons caféinées peuvent avoir un effet diurétique.
Focus Hydratation
Scolarité
L’Ecole joue un rôle crucial dans l’accueil des enfants atteints de drépanocytose, et dans l’adaptation face à leurs besoins particuliers. Ils doivent pouvoir bénéficier d’aménagements spécifiques tels que des pauses régulières, un accès à de l’eau à tout moment, des mesures pour éviter l’exposition excessive au froid ou à la chaleur, et la possibilité de se reposer en cas de fatigue. Les facteurs favorisant les crises peuvent être liés au stress, il est donc nécessaire de travailler sur sa réduction.
Une communication étroite entre l’école, les parents et les professionnels de santé est essentielle pour assurer la sécurité et le bien-être de l’enfant. Il est également important d’éduquer les enseignants et les autres élèves sur la drépanocytose afin de favoriser l’inclusion et la compréhension.
Rôle infirmier
L’infirmière scolaire a une place importante dans le soutien de la scolarité des jeunes atteints de drépanocytose. Elle sait être attentive aux signes cliniques, aux risques de perturbation de l’équilibre de l’enfant pouvant conduire à une crise. Elle accueille à l’infirmerie si besoin, et peut permettre à l’élève d’exprimer son vécu face à la maladie, et mieux vivre ses difficultés.
L’infirmière collabore avec l’ensemble des membres de la communauté éducative, en lien avec les parents, pour mettre en place des mesures d’adaptation. Elle peut faciliter l’accès aux médicaments durant le temps scolaire, en contribuant à la mise en œuvre du PAI et à son évaluation.
Si nécessaire, elle sensibilise la communauté éducative à la drépanocytose, pour promouvoir un environnement inclusif. L’infirmière scolaire joue un rôle clé dans la coordination des soins avec les professionnels de la santé et en assurant un suivi régulier de l’état de santé de l’enfant.
Dans ses recommandations de bonne pratiques mises en ligne le 01/09/2005, la Haute autorité de santé préconise qu’un réseau de soins soit organisé autour de l’enfant souffrant de drépanocytose, comprenant « le médecin et les infirmiers scolaires ».
Cette maladie chronique complexe nécessite une prise en charge multidisciplinaire. Le rôle infirmier revêt une importance capitale, tant sur le plan de la santé individuelle que sur l’organisation scolaire. En collaboration avec les autres professionnels de la santé, les enseignants et les parents, les infirmières peuvent contribuer de manière significative à améliorer la qualité de vie et le bien-être de ces élèves, en leur offrant les soins et le soutien dont ils ont besoin pour poursuivre leur scolarité avec succès.
En novembre 2022, face à l’augmentation continue du nombre de naissances d’enfants atteints, la HAS émet un avis (n°2022.0060/AC/SESPEV) sur la généralisation du dépistage de la drépanocytose en France métropolitaine.
L’association SOS GLOBI a salué cette décision.
